گفتگو با دکتر طاهره پروینی متخصص اطفال به مناسبت روز جهانی هموفیلی

روز 17 آوریل سالروز تولد فرانک اسکنابل  بنیان گذار سازمان جهانی هموفیلی می باشد به همین دلیل به عنوان روز جهانی هموفیلی نامگذاری شده است .علت نامگذاری به این نام ,هموفیلی یک کلمه یونانی است از ترکیب" همو" به معنی خون و "فیلیا" به معنی دوست  داشتن , این نامگذاری یک استفاده زیبا از نیاز این بیماران به خون است.

هموفیلی یک اختلال خونریزی  دهنده مادرزادی است که از سنین کودکی خود را نشان می دهد تا پایان عمر همراه بیمار است .فرد مبتلا به علت کمبود یا عدم وجود یکی از فاکتورهای انعقادی خون دچار مشکلات خونریزی لثه می شود.

هموفیلی 2 تیپ دارد, A ناشی از کمبود فاکتور 8 و تیپ B ناشی از کمبود فاکتور 9

علایم بالینی هموفیلی خفیف (خونریزی نادر است , بعد از جراحی و ضربات شدید اتفاق می افتد.), هموفیلی متوسط (خونریزی مکرر بدنبال جراحی و ضربات خفیف ), هموفیلی شدید(خونریزی خود بخودی در تمام ارگانها اتفاق می افتد مثلا: مفاصل ,پوست ,مخاطها ,دهان و لثه ,دستگاه گوارش ,کلیه و مجاری ادراری...

درمان قطعی ندارد, بر اساس نوع و شدت کمبود فاکتور از تزریق فاکتورهای انعقادی ,تزریق پلاسمای تازه منجمد شده (FFP ),دسموپرسین استفاده می شود.

بیماری هموفیلی ژنتیکی است با این بیماری اتوزوم وابسته به جنس است و بوسیله کروموزم X به ارث می رسد به همین دلیل شیوع اش در جنس مذکر بیشتر است.

1. با مصرف غذاهای ملین از بروز یبوست پیشگیری نمایید.

2. استفاده از مسواک نرم 2 بار در روز جهت جلوگیری از خونریزی لثه 

3. از تزریق عضلانی و خونگیری عمیق وریدی و شریانی اجتناب کنید.

4. برای پیشگیری از آسیب و جلوگیری از ایجاد ضربه به بدن ,فعالیتهای سنگین را محدود نمائید.

5. به ایمنی منزل محیط کار دقت کنید.از دکوراسیون مناسب استفاده شود.

6. به منظور کاهش فشار بر مفاصل و حفظ سلامتی کنترل وزن به دقت انجام شود.

7. برای کودکان از اسباب بازی های نوک تیز استفاده نکنید.

8. برای اطفال کم سن از پدهای محافظ زانو استفاده شود.

 

1. همیشه کارت هموفیلی خود را به همراه داشته باشید.

2. پزشک و دندانپزشک در جریان بیماری باشند

3. بهداشت دهان و دندان رعایت کنند.

4. طریقه مصرف و نگهداری فاکتورهای انعقادی را آموزش دیده باشند.

5. واکسیناسیون علیه هپاتیت B را به موقع انجام دهند.

6. ورزشهای بی خطر مثل شنا و پیاده روی و... جهت  تقویت عضلانی انجام دهند 

7. از خوردن بعضی مواد غذایی که باعث رقیق شدن خون می شود پرهیز نمایند مثل آب انار,آلبالو, زرشک

8. ورزشهایی که امکان ضربه وجود دارد پرهیز نمایند.

یک تا 7 مرداد به عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نامگذاری شده  است که هدف نامگذاری این هفته درک بیشتر این بیماری و اختلالات خونی ارثی به منظور حمایت از این گروه از بیماران و نیازهای آنها بدنبال افزایش آگاهی و مشارکت هر چه بیشتر مردم است.

2 بیمار هموفیلی در شهرستان جم می باشد , یک نفر از آنها شرکتی می باشد که خدمات درمانی خود را از قبیل دریافت فاکتور هشت و خدمات حمایتی را از بیمارستان توحید جم دریافت می کنند.البته به صورت موردی نیز بیماران هموفیلی به صورت مهمان و یا اعزام از شهرستان های مجاور برای دریافت خدمات به این بیمارستان مراجعه می کنند.